Często mylona z łuszczycą. Erytrodermia czyli złuszczające zapalenie skóry

Erytrodermia, nazywana również złuszczającym zapaleniem skóry (z ang. exfoliative dermatitis, ED) jest częstym terminem pojawiającym się w kontekście schorzeń dermatologicznych. Nie stanowi ona odrębnej jednostki chorobowej. Jest zespołem objawów, który może być manifestacją różnych chorób. Jak wygląda erytrodermia i co ją powoduje? Czy można ją leczyć? Czy jest groźna?

Spis treści

1. Erytrodermia: objawy
2. Erytrodermia: przyczyny
3. Czy erytrodermia jest groźna?
4. Erytrodermia: leczenie
5. Erytrodermia: rokowanie

Erytrodermia, inaczej złuszczające zapalenie skóry (exfoliative dermatitis, ED), częściej dotyka mężczyzn niż kobiety (stosunek wynosi ok. 3:1). Wiek, w którym pojawiają się objawy jest zależny od etiologii, choć przyjmuje się, że w większości przypadków dotyczy osób po 40 roku życia (wyjątkiem jest erytrodermia występująca w przebiegu m.in. AZS, łojotokowego zapalenia skóry i choroby Rittera, czyli zapalenia pęcherzowego i złuszczającego skóry noworodków).

Erytrodermia: objawy

Erytrodermia ma charakter zapalny. Najważniejszą cechą jest uogólnione zaczerwienienie skóry pokrywające ponad 90 procent jej powierzchni.

Zwykle towarzyszy jej intensywne złuszczanie, które pojawia się po 2-6 dniach od wystąpienia zaczerwienienia - początkowo w okolicach zgięciowych.

Skóra jest ucieplona, a zmianom może towarzyszyć uporczywy świąd skutkujący przeczosami.

Przedłużająca się ertytrodermia może prowadzić do zaburzeń w obrębie przydatków skóry. Dochodzi do utraty włosów, prążkowania i grubienia paznokci, a w konsekwencji do onycholizy, czy odwarstwienia się płytki paznokciowej od łożyska.

Skóra jest także obrzęknięta. Szczególnie charakterystyczny jest obrzęk powiek, który powoduje tzw. ektropion, czyli wywinięcia się dolnej powieki na zewnątrz.

Przewlekłe przypadki mogą doprowadzać do miejscowych lub rozlanych zaburzeń pigmentacji przypominających bielactwo, co jest szczególnie zauważalne wśród rasy czarnej. Należy pamiętać także o współwystępowaniu zmian i wykwitów charakterystycznych dla schorzeń, które leżą u podłoża danego przypadku erytrodemii.

Erytrodermia: przyczyny

Etiologia złuszczającego zapalenie skóry jest bardzo zróżnicowana. Niewątpliwie jego tło stanowią złożone procesy immunologiczne. Może mieć charakter pierwotny lub pojawiać się wtórnie do innych chorób skóry.

Ważnym czynnikiem wyzwalającym ED o charakterze pierwotnym są leki. Lista potencjalnych winowajców jest bardzo długa. Czynnikami wyzwalającymi mogą być chemioterapuetyki z różnych grup są m.in.

• neuroleptyki
• antybiotyki
• leki przeciwgruźlicze
• leki przeciwnowotworowe

Równie długa jest lista chorób skóry, w których przebiegu może dość do erytrodermii o charakterze wtórnym:

• łuszczyca - zwykle przyczyną wystąpienia erytrodermii jest w tym przypadku jest systemowe stosowanie sterydów (innymi czynnikami spustowymi mogą być leki przeciwmalaryczne, preparaty litu, oparzenia w trakcie terapii PUVA)
• pityriasis rubra pilaris
• atopowe zapalenie skóry
• wyprysk kontaktowy
• łojotokowe zapalenie skóry
• pęcherzyca
• pemfigoid
• rumień wielopostaciowy (a w szczególności jego najcięższe formy, mogące stanowić reakcje polekowe - zespół Stevensa-Johnsona i zespół Lyella, czyli toksyczna nekroliza naskórka)
• zespół Sezary'ego i ziarniniak grzybiasty - chłoniaki skórne z limfocytów T

Objawy erytrodermii pojawiające bez wcześniejszych zmian skórnych wymagają wnikliwej diagnostyki, ponieważ mogą być skórną manifestacją chorób nowotworowych, a w szczególności złośliwych rozrostów układu krwiotwórczego - chłoniaków i białaczek. Inne nowotwory, którym może towarzyszyć to m.in:

• rak płuc
• rak odbytnicy
• rak jajowodu

Erytrodermia może być więc tzw. zespołem paranowotworowym.

Warto zaznaczyć, że złuszczające zapalenie skóry może wystąpić także w przebiegu zakażenia wirusem HIV oraz w GVHD (ang. graft versus host disease), czyli chorobie przeszczep przeciwko gospodarzowi - wynikającej z niepożądanej odpowiedzi w organizmie biorcy przeszczepu pod wpływem wprowadzonych obcych antygenowo limfocytów.

Erytrodermia w ok. 30% ma charakter idiopatyczny (bez udowodnionej przyczyny). W piśmiennictwie ta postać bywa określana jako "zespół czerwonego człowieka".

Czy erytrodermia jest groźna?

Obraz kliniczny erytrodermii może być zmienny i różnić się ciężkością oraz dynamiką przebiegu w zależności od przyczyny.

Erytrodermia jest stanem potencjalnie zagrażającym życiu. Opóźnione leczenie może prowadzić nawet do wstrząsu.

W wyniku poszerzenia się drobnych naczyń krwionośnych skóry dochodzi do upośledzenia termoregulacji - drastycznie zwiększa się utrata ciepła. Konsekwencją jest również zachwiany bilans płynów w organizmie. Postępuje odwodnienie i zaburzenia elektrolitowe.

Zwiększony skórny przepływ krwi, prowadzi do wzrostu rzutu serca (krążenie hiperkinetyczne), co w ostateczności może skutkować niewydolnością serca.

Zapalenia rozwijające się na tak dużej powierzchni jaką jest skóra, powoduje silne wzmożenie metabolizmu, czego odbiciem jest m.in. upośledzona produkcja białek w wątrobie (albumin) i w efekcie obrzęki.Towarzyszące erytrodemii upośledzenie odporności niesie ze sobą kolejne zagrożenia. Może dochodzić do wtórnych zakażeń w obrębie zmian skórnych oraz zapalenia płuc, które mogą okazać śmiertelnymi powikłaniami.

Erytrodermia: leczenie

Chorzy prezentujący ciężkie objawy często wymagają hospitalizacji. Na szczególną uwagę zasługują pacjenci pediatryczni. W tej grupie dużo szybciej i gwałtowniej dochodzi do pogorszenia się stanu klinicznego. W najcięższych przypadkach niezbędne mogą okazać się monitorowanie funkcji życiowych i intensywna terapia.

Wstępne leczenie uogólnionej, ciężkiej erytrodemii jest takie samo, bez względu na etiologię. Podstawą jest uzupełnienie strat wody i elektrolitów.

Leczenie miejscowe obejmuje przede wszystkim długotrwałe nawilżanie skóry za mocą wilgotnych opatrunków, aplikację emolientów oraz miejscowych leków steroidowych.

W celu opanowania ostrej fazy objawów i zapobieżeniu kolejnemu zaostrzeniu niezbędne może okazać się stosowanie sterydów także systemowo.

Pomocna okazuje się również podaż leków antyhistaminowych, które redukują uczucie świądu.

Wykładniki wtórnego zakażenia są z kolei przesłanką do wdrożenia antybiotykoterapii.

Erytrodermia: rokowanie

Rokowanie w erytrodermii w dużej mierze zależy od jej podłoża.

Jeśli przyczyna, która ją wywołała (np. lek) zostanie usunięta, objawy ustępują bez trwałych następstw i rokowanie jest na ogół dobre.

Złuszczające zapalenie skóry wtórne do innych schorzeń może nawracać i wymaga przede wszystkim optymalizacji leczenia choroby podstawowej i unikania czynników mogących wywołać zaostrzenie.