Zanik wieloukładowy: przyczyny, objawy, lecznie

Zanik wieloukładowy (multiple system atrophy, MSA) pod względem objawów nierzadko przypomina chorobę Parkinsona, odróżnia go jednak od tej choroby to, że jest schorzeniem znacznie poważniejszym. Przeczytaj więc, jakie są przyczyny i objawy zaniku wieloukładowego oraz dowiedz się, jak przebiega leczenie.

Spis treści

1. Zanik wieloukładowy: przyczyny
2. Zanik wieloukładowy: objawy
3. Zanik wieloukładowy: diagnostyka
4. Zanik wieloukładowy: leczenie
5. Zanik wieloukładowy: rokowanie

Zanik wieloukładowy (MSA, multiple system atrophy) jest jednym ze schorzeń neurologicznych, w przypadku których medycyna nadal nie dysponuje skutecznymi metodami leczenia. Jednostka ta, ze względu na pewne podobieństwa do choroby Parkinsona, zaliczana bywa do tzw. atypowych parkinsonizmów.

Przez niektórych naukowców zanik wieloukładowy traktowany jest tak naprawdę jako szerszy termin – część uczonych ogólnie uznaje, że zanikami wieloukładowymi są trzy podobne do siebie problemy, którymi są zespół Shy'a-Dragera, zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy oraz zwyrodnienie nigrostriatalne.

Typowo zanik wieloukładowy występuje u osób pomiędzy 50. a 60. rokiem życia, istnieje jednak możliwość, że do zachorowania dojdzie w młodszym wieku. Statystycznie zanik wieloukładowy występuje u około 5 na 100 tysięcy osób, częściej schorzeniem tym obarczeni są mężczyźni.

Zanik wieloukładowy: przyczyny

Przyczyną objawów zaniku wieloukładowego są zmiany zachodzące w tkance nerwowej. W przebiegu schorzenia dochodzi do postępującej utraty neuronów oraz oligodendrocytów, ubytki tychże elementów tkanki nerwowej zastępowane są przez astrocyty – do takowych patologii dochodzi w wielu różnych miejscach w obrębie ośrodkowego układu nerwowego (m.in. w obrębie istoty czarnej, prążkowia, w jądrze ślinowym dolnym czy w móżdżku).

Nie są to jedyne zjawiska występujące w przebiegu zaniku wieloukładowego – w badaniu histopatologicznym tkanki nerwowej pacjenta cierpiącego na tę jednostkę możliwe jest stwierdzenie wewnątrzkomórkowych, srebrochłonnych wtrętów, a także zaobserwowanie zjawiska określanego jako glejoza.

W jakich mechanizmach jednak dochodzi do wyżej opisanych patologii – to nadal pozostaje tajemnicą. Naukowcy poszukują przyczyn zaniku wieloukładowego m.in. w mutacjach genetycznych czy zaburzeniach autoimmunologicznych. Niektórzy postulują również, że do schorzenia przyczyniać się może ekspozycja na pestycydy czy przebycie jakiegoś urazu głowy. Jednoznacznej odpowiedzi na to, jaka jest przyczyna zaniku wieloukładowego, na ten moment nikt nie jest w stanie udzielić.

Zanik wieloukładowy: objawy

W przebiegu zaniku wieloukładowego spotykane są dolegliwości z trzech grup: pacjenci doświadczać mogą objawów parkinsonizmu, zaburzeń czynności autonomicznego układu nerwowego oraz zaburzeń móżdżkowych. Zazwyczaj jako pierwsze problemy pojawiają się objawy, których istnienie może doprowadzić do postawienia pacjentowi niewłaściwej diagnozy – u większości chorych z zanikiem wieloukładowym początkowo dochodzi do wystąpienia spowolnienia ruchowego podobnego do tego, które jest spotykane w chorobie Parkinsona (polegającego przede wszystkim na trudnościach z zainicjowaniem jakiejś czynności ruchowej).

Inne objawy zaniku wieloukładowego mogą pojawiać się u pacjentów w różnych konfiguracjach i bywają nimi:

• sztywność mięśni
• drżenia
• ataksja (zaburzenia koordynacji ruchowej)
• problemy z utrzymaniem równowagi
• zaburzenia potliwości i związane z nimi zaburzenia regulacji temperatury ciała
• hipotonia ortostatyczna (zjawisko dosyć groźne dla zdrowia pacjentów, ponieważ przez nagłe spadki ciśnienia tętniczego krwi może dochodzić m.in. do omdleń i związanych z nimi upadków)
• impotencja
• zaburzenia oddawania moczu (mogące polegać zarówno na nietrzymaniu moczu, jak i na retencji płynu w pęcherzu moczowym)
• zaparcia
• porażenie strun głosowych
• suchość w jamie ustnej
• dyzartria
• zaburzenia oddychania podczas snu (związane np. z wyjątkowo głośnym chrapaniem czy przybierające postać bezdechu śródsennego)
• zaburzenia mowy
• oczopląs
• przechylanie tułowia w jedną stronę (określane jako objaw krzywej wieży w Pizie)

Objawy zaniku wieloukładowego mogą pojawiać się w różnej kolejności, charakterystyczne dla tej jednostki jest jednak to, że z biegiem czasu dochodzi do stałego pogarszania się stanu pacjenta i do występowania coraz większego stopnia niepełnosprawności.

Zanik wieloukładowy: diagnostyka

Powyżej wspomniano o tym, że u pacjentów z zanikiem wieloukładowym możliwe jest stwierdzenie charakterystycznych odchyleń w badaniu mikroskopowym tkanki nerwowej. Takowe analizy nie są jednak przeprowadzane przyżyciowo – z tego względu tak naprawdę postawienie pewnego rozpoznania zaniku wieloukładowego możliwe jest wyłącznie pośmiertnie.

Same objawy zaniku wieloukładowego nie są charakterystyczne wyłącznie dla tego schorzenia – podobne dolegliwości mogą być spotykane chociażby w przypadku choroby Parkinsona, ale i w chorobach demielinizacyjnych, schorzeniach prionowych czy w przebiegu zakażeń ośrodkowego układu nerwowego. Z tego właśnie względu u pacjentów z podejrzeniem zaniku wieloukładowego bardzo istotne jest przeprowadzenie szczegółowej diagnostyki różnicowej.

Najwięcej trudności nastręcza różnicowanie zaniku wieloukładowego z chorobą Parkinsona – niektórzy badacze są zdania, że kryterium odróżniającym od siebie te dwie jednostki mogłaby być odpowiedź pacjentów na podawanie im preparatów lewodopy (w przypadku choroby Parkinsona po tym leku stan chorych ulega poprawie, tymczasem w zaniku wieloukładowym zazwyczaj nie obserwuje się polepszenia po zastosowaniu tego specyfiku).

Ze względu na wspomnianą wyżej konieczność różnicowania zaniku wieloukładowego, u pacjentów przeprowadzane mogą być różne badania - mogą to być np. badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny głowy. W wymienionych badaniach mogą być spotykane odchylenia (możliwym jest np. zmniejszenie rozmiarów móżdżku czy mostu), jednakże zdarza się również i tak, że uzyskiwane obrazy mózgowia pacjentów z zanikiem wieloukładowym nie przedstawiają żadnych nieprawidłowości.

Schorzenie jest dość rzadkie i z tego właśnie względu rozpoznaje się je raczej dopiero wtedy, kiedy inne – bardziej prawdopodobne przyczyny występujących u chorego objawów – zostaną wykluczone.

Zanik wieloukładowy: leczenie

Obecnie nie jest niestety dostępne przyczynowe leczenie zaniku wieloukładowego. Pacjentom cierpiącym na tę jednostkę proponowane jest jednak leczenie objawowe, którego celem jest zredukowanie natężenia dręczących ich dolegliwości oraz poprawienie komfortu ich życia.

Dla chorych na zanik wieloukładowy bardzo istotne znaczenie ma fizjoterapia, dzięki której możliwe jest jak najdłuższe utrzymanie sprawności ruchowej oraz przeciwdziałanie występowaniu przykurczów. Pomóc pacjentom w utrzymaniu równowagi ciała może tzw. trening chodu, czasami korzystne okazuje się korzystanie z przyrządów wspomagających chodzenie, takich jak np. chodziki. W przypadku zaburzeń mowy pomocne może się okazać przeprowadzanie treningu mowy – w tym celu skorzystać można z usług logopedy.

W objawowym leczeniu zaniku wieloukładowego stosowane są również preparaty farmakologiczne. Pacjentom z zaburzeniami oddawania moczu zalecona może zostać np. oksybutonina (środek przeciwdziałający nietrzymaniu moczu). W przypadku wyjątkowo nasilonych objawów parkinsonizmu możliwe jest podjęcie próby podawania chorym preparatów lewodopy (aczkolwiek odsetek popraw, uzyskiwany dzięki takiemu leczeniu, jest dosyć niski).

Ze względu na dość duże zagrożenia związane z hipotonią ortostatyczną, duży nacisk kładzie się na zapobieganie drastycznym spadkom ciśnienia u chorych na zanik wieloukładowy. Obniżać częstość występowania tego problemu może zwiększenie spożycia płynów, a także wprowadzenie do diety większej ilości soli.

Pacjentom zalecane bywa czasami korzystanie z rajstop uciskowych, oprócz tego przestrzega się ich przed czynnikami, które mogą obniżać ciśnienie tętnicze krwi (takimi jak np. spożywanie alkoholu czy odwodnienie). Zapobiegać hipotonii ortostatycznej można także poprzez podawanie pacjentowi leków, takich jak np. fludrokortyzon (zaliczanego do grupy mineralokortykoidów) czy midodryna (substancji pobudzającej receptory alfa-adrenergiczne).

Zanik wieloukładowy: rokowanie

Rokowania pacjentów z zanikiem wieloukładowym są niestety niepomyślne – choroba przebiega bez okresów remisji, dochodzi jedynie do jej stałej, szybkiej progresji. Średni czas przeżycia chorych, od wystąpienia pierwszych objawów schorzenia, wynosi około 6 do 9 lat.