Choroba autoimmunologiczna, która dotyka głównie młodych. Jak objawia się sarkoidoza?

2021-12-06 13:06

Sarkoidoza, inaczej choroba Besniera-Boecka-Schaumanna, jest chorobą autoimmunologiczną atakującą praktycznie cały organizm, dotyka przede wszystkim ludzi młodych. Objawy sarkoidozy są często mylone z gruźlicą lub inną chorobą układu oddechowego. Do tej pory nie udało się ustalić jednoznacznej przyczyny sarkoidozy, choć istnieje wiele hipotez na ten temat. Co ważne, sarkoidoza nie jest chorobą infekcyjną, więc nie można się nią zarazić.

Spis treści

Sarkoidoza - kto choruje najczęściej?
Sarkoidoza - objawy
Sarkoidoza - jak postawić trafną diagnozę?
Z czym różnicować sarkoidozę?
Sarkoidoza - leczenie
Sarkoidoza - przebieg kliniczny

Sarkoidoza (choroba Besniera-Boecka-Schaumanna, łac. sarcoidosis) to choroba z autoagresji (choroba autoimmunologiczna). Układ odpornościowy, przyzwyczajony do niszczenia intruzów wnikających do organizmu u niektórych osób staje się nagle zbyt aktywny.

W narządach wewnętrznych tworzą się wówczas ziarniniaki, czyli małe grudki o charakterze zapalnym, które w przeciwieństwie do gruźlicy są ziarniniakami nieserowaciejącymi. Ziarniniaki są utworzone z komórek zapalnych takich jak limfocyty i makrofagi.

Chociaż sarkoidoza może zaatakować każdy narząd, to najczęściej stwierdza się ją w płucach oraz węzłach chłonnych, przede wszystkim śródpiersia. To dlatego sarkoidoza zaliczana jest do śródmiąższowych chorób płuc. Oznacza to, że w jej przebiegu powstają niejednorodne, rozsiane zmiany w płucach, które prowadzą do upośledzenia wymiany gazowej.

Poradnik Zdrowie: kiedy iść do immunologa?

Sarkoidoza - kto choruje najczęściej?

Sarkoidozę uważa się za chorobę przede wszystkim ludzi młodych, głównie w trzeciej dekadzie życia (20-30 lat). U kobiet drugi szczyt zachorowań przypada między 50. a 60. rokiem życia.

Chociaż nie ma zdecydowanej przewagi co do płci, uważa się, że sarkoidoza nieco częściej występuje u kobiet.

Zaobserwowano też, że sarkoidoza dosyć często stwierdzana jest u ludzi w krajach skandynawskich, a także, że rasa czarna choruje około dziesięć razy częściej niż reszta populacji.

Sarkoidoza - objawy

Sarkoidoza w swoim początkowym przebiegu często nie daje żadnych objawów. Jednak w miarę rozwoju choroby najczęściej można zaobserwować limfadenopatię, czyli uogólnione powiększenie węzłów chłonnych.

Często w sarkoidozie pojawiają się:

utrata masy ciała
pokasływanie
nocne poty
złe samopoczucie
ogólne osłabienie

Są to objawy niespecyficzne, występujące nawet u około 30 procent chorych, dlatego gdy się pojawią, rzadko kiedy jesteśmy ukierunkowani na określoną chorobę, co więcej - takie dolegliwości są znane z autopsji praktycznie każdemu z nas i występują w przypadku długotrwałego stresu czy przemęczenia.

Objawy, które są bardziej typowe dla sarkoidozy, wiążą się przede wszystkim z zajętym przez chorobę narządem. W związku z tym możemy zaobserwować między innymi:

duszność, kaszel, zamostkowy ból lub dyskomfort klatki piersiowej
bóle mięśni i stawów
powiększenie wątroby i/lub powiększenie śledziony (hepato- i/lub splenomegalia)
powiększenie węzłów chłonnych, które są ruchome i niebolesne
w przypadku zajęcia serca arytmie, objawy niewydolności krążenia
suchość oczu lub zaburzenia widzenia
zaburzenia w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza porażenie nerwów czaszkowych, głównie twarzowego (tak zwana neurosarkoidoza)
zmiany skórne różnego typu i o różnym nasileniu, np. sarkoid guzowaty, angiolupoid (zmiana naczyniowa, głównie u kobiet, zlokalizowana przede wszystkim na nosie), sarkoid odmrozinowy, odmiana guzkowa rozsiana oraz obrączkowata; zmiany zazwyczaj pozostawiają blizny na powierzchni skóry
objawy kostne, które są znane również jako zespół Jünglinga
powiększenie ślinianki przyusznej jedno- lub obustronne
objawy hiperkalcemii, czyli podwyższonego poziomy wapnia we krwi, która często towarzyszy sarkoidozie, takich jak wielomocz, kamica nerkowa i kamica dróg żółciowych, osłabienie mięśni, senność, bóle głowy, nudności, wymioty, brak apetytu, zapalenie trzustki, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, arytmie czy nadciśnienie tętnicze

Sarkoidoza - jak postawić trafną diagnozę?

W związku z tym, że sarkoidoza może atakować każdy narząd, często można zaobserwować wiele odchyleń w różnych badaniach dodatkowych. Ostatecznie jednak o rozpoznaniu sarkoidozy decyduje badanie histopatologiczne wycinka ze zmienionych narządów, najczęściej z węzłów chłonnych, miąższu płuc, spojówki oka, wątroby, nerek czy skóry.

Poza tym w diagnostyce sarkoidozy wykorzystuje się takie badania jak:

badania laboratoryjne, które mogą wykazać

- nieznaczną niedokrwistość- leukopenię- hiperkalcemię- hiperkalciurię- wzrost aktywności konwertazy angiotensyny we krwi- hipergammaglobulinemię

badania obrazowe:

RTG klatki piersiowej - na podstawie obrazu w badaniu RTG można sklasyfikować sarkoidozę w pięciu stadiach, a dokładniej:

- stadium 0 - obraz klatki piersiowej w badaniu RTG jest prawidłowy- stadium I - powiększenie węzłów chłonnych wnęk i/lub śródpiersia, bez widocznych zmian w miąższu płuc- stadium II - rozsiewy drobnoguzkowe w miąższu płuc, które towarzyszą powiększonym węzłom chłonnym- stadium III - rozsiew drobnoguzkowy w miąższu, brak powiększenia węzłów chłonnych- stadium IV - włóknienie miąższu płuc i zmiany rozedmowe (obraz "plastra miodu")

tomografia komputerowa klatki piersiowej:

- rozsiew drobnoguzkowy w miąższu płuc- powiększone węzły chłonne wnęk i śródpiersia

rezonans magnetyczny - pomocny najczęściej w ocenie zajęcia innych narządów, głównie ośrodkowego układu nerwowego i sercaUSG jamy brzusznej do oceny wątroby, śledziony i układu moczowego

EKG do oceny ewentualnych arytmii
badanie okulistyczne, które należy wykonać u każdego chorego
badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - w przypadku zajęcia ośrodkowego układu nerwowego ujawni limfocytozę i wzrost poziomu białka u zdecydowanej większości chorych
odczyn tuberkulinowy wykonywany w celu wykluczenia aktualnego zakażenia prątkami gruźlicy, jednakże w przypadku sarkoidozy dochodzi do osłabienia układu immunologicznego, dlatego badanie to może dawać wyniki fałszywie ujemne

Sarkoidozę można rozpoznać, gdy występuje typowy obraz kliniczny i radiologiczny w więcej niż dwóch narządach, który jest potwierdzony wynikami biopsji. Gdy pobranie biopsji nie jest możliwe, rozpoznanie w stadium I i II sarkoidozy można rozpoznać jedynie na podstawie obrazu klinicznego i radiologicznego.

Z czym różnicować sarkoidozę?

Z racji tego, że sarkoidoza może występować w każdym narządzie naszego organizmu, należy wykluczyć szereg chorób, które mogą dawać podobne objawy.

W przypadku powiększenia węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia należy przede wszystkim wykluczyć chorobę nowotworową, zarówno złośliwe chłoniaki, jak i przerzuty z innych narządów. Zmiany rozsiane w płucach w badaniach obrazowych mogą nasuwać podejrzenie innych chorób śródmiąższowych czy na przykład rozsiewu nowotworowego.

Ziarniniaki wykryte w badaniu histopatologicznym mogą występować również w takich chorobach jak:

oraz wielu innych, nieco rzadszych chorobach.

Trudność może stawiać również różnicowanie zmian skórnych, które pojawiają się w sarkoidozie, a które mogą przypominać zmiany w toczniu, chorobach alergicznych czy też w gruźlicy.

Sarkoidoza - leczenie

Podstawą w leczeniu sarkoidozy są glikokortykosteroidy, a leczenie nimi, aby przyniosło pożądany efekt, powinno trwać minimum rok.

Ze względu na duży odsetek samoistnych remisji zazwyczaj nie leczy się chorych w stadium I i II sarkoidozy. W tych przypadkach zaleca się jedynie kontrolę choroby co kilka miesięcy.

W postaci płucnej sarkoidozy można rozważyć również stosowanie glikokortykosteroidów wziewnych.

Wskazaniem do włączenia leczenia jest stadium choroby III i IV oraz II, jeśli obserwuje się progresję zmian w miąższu płuc lub narastające zaburzenia oddychania, a także zajęcie przez sarkoidozę serca, ośrodkowego układu nerwowego, narządu wzroku oraz stwierdzenie hiperkalcemii.

Oprócz glikokortykosteroidów stosowane są również inne leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat, azatiopryna, leflunomid, mykofenolan mofetylu czy przeciwciała anty-TNF α.

W ostateczności, w przypadku dużego zaawansowania choroby konieczne jest rozważenie przeszczepu płuc.

Sarkoidoza - przebieg kliniczny

Tak jak wcześniej wspomniano, sarkoidoza może długo nie dawać żadnych objawów. U niektórych obserwuje się ostry początek choroby, w którym pojawiają się gorączka, ból stawów, niemożność chodzenia, rumień guzowaty oraz obustronne poszerzenie węzłów chłonnych wnęk. Taką postać nazywamy wówczas zespołem Löfgrena i mimo dużego nasilenia objawów na początku oraz ich nagłego początku ma ona charakter samoograniczający się i daje dobre rokowanie.

Sarkoidoza może również ujawnić się jako zespół Heerfordta, to znaczy współwystępowanie zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka, ślinianek przyusznych, porażenia nerwu twarzowego oraz gorączki.

U ponad 80% chorych w I stadium choroby obserwuje się remisję choroby do dwóch lat od jej rozpoznania.

U chorych z rozpoznaniem choroby w stadium II dochodzi do remisji choroby w 60% przypadków, a w stadium III w 10-20%.

Sarkoidoza wiąże się generalnie z dobrym rokowaniem, a śmiertelność wynosząca kilka procent związana jest najczęściej z niewydolnością układu oddechowego, krążenia czy jest konsekwencją uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Czytaj też:

Polecany artykuł:

Sarkoidoza – diagnostyka. Badania wykrywające sarkoidozę