Mięsaki - rodzaje. Diagnoza i leczenie mięsaków

Mięsaki to różnorodna grupa nowotworów złośliwych wywodząca się z tkanki mezenchymalnej. Nowotwory te dotykają wiele różnych tkanek, ale łączą je wspólne cechy - bardzo agresywny, naciekający i niszczący sąsiadujące tkanki wzrost, częste występowanie wznowy oraz tendencja do tworzenia przerzutów odległych. Jakie mięsaki występują u dzieci a jakie u dorosłych? Jak rozpoznać mięsaka? I czy da się go wyleczyć?

Spis treści

1. Czym są mięsaki?
2. Rodzaje mięsaków
3. Przyczyny mięsaków
4. Mięsak - objawy kliniczne
5. Rozpoznanie mięsaka
6. Leczenie mięsaka
7. Rokowanie w mięsaku

Czym są mięsaki?

Mięsaki to nowotwory, które dotykają zarówno dzieci, jak i dorosłych. Mięsaki u dorosłych należą do nowotworów rzadkich, stanowiąc 1% wszystkich nowotworów u dorosłych. Według badań w Polsce odnotowuje się ok. 2 przypadki/100 000 osób/rok. Uznaje się, że ryzyko zachorowania na mięsaka u dorosłych wzrasta wraz z wiekiem.

Zupełnie inaczej przedstawiają się statystyki dotyczące najmłodszych, gdzie mięsaki u dzieci stanowią ok. 15% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego. Dużo częściej występują nowotwory tkanek miękkich, ok. 10% zachorowań to nowotwory kości.

Najczęściej występującym mięsakiem u dorosłych jest mięśniakomięsak gładkokomórkowy, natomiast u dzieci jest to mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy.

Rodzaje mięsaków

Klasyfikacja i nazewnictwo mięsaków oparta jest na zróżnicowaniu tkanek z których się wywodzą.

• tłuszczakomięsak (liposarcoma) - wywodzący się z tkanki tłuszczowej
• mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma) - wywodzący się z tkanki mięśni gładkich, czyli tych, które występują w ścianie narządów wewnętrznych
• mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma) - wywodzący się z tkanki mięśni poprzecznie prążkowanych, czyli mięśni szkieletowych
• włókniakomięsak (fibrosarcoma) - wywodzący się z tkanki włóknistej występujących m.in w ścięgnach, opłucnej, otrzewnej i otoczkach nerwów
• kostniakomięsak (osteosarcoma) - wywodzący się z tkanki kostnej
• chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) - wywodzący się z tkanki chrzęstnej
• mięsak naczyniowy (haemangiosarcoma) - wywodzący się z tkanki tworzącej naczynia krwionośne

W obrębie każdej z wymienionych grup wyróżnia się kilka, a nawet kilkanaście podtypów, dlatego uznaje się, że można wyodrębnić ponad 60 rożnych mięsaków występujących u człowieka.

Wymienione wyżej mięsaki różnią się od siebie wrażliwością na leczenie, a także objawami klinicznymi.

Przyczyny mięsaków

Przyczyny występowania mięsaków nie są do końca poznane.

Uznaje się, że czynnikiem wywołującym mogą być wirusy (np. wirus HIV), narażenie na substancje chemiczne, promieniowanie jonizujące, urazy mechaniczne oraz urazy termiczne (oparzenia).

Do tej pory nie udowodniono genetycznego uwarunkowania występowania mięsaków, ale mają one tendencje do występowania w przebiegu chorób dziedzicznych, jak:

• zespół nerwiakowłókniakowatości
• zespół Li Fraumeni
• zespół Wernera
• zespół Gardnera

Ponadto niektóre mięsaki charakteryzują się występowaniem specyficznych mutacji genetycznych, na podstawie których stawia się ostateczne rozpoznanie mięsaka.

Mięsak - objawy kliniczne

Najczęściej mięsaki umiejscawiają się w obrębie kończyn, kolejnym miejscem jest jama brzuszna, oraz okolice głowy i szyi.

Objawy mięsaka różnią się w zależności od jego typu, ogólnie można jednak przyjąć, że pierwszym objawem jest pojawienie się guza najczęściej zlokalizowanego pod skórą lub w obrębie mięśni.

Guz początkowo jest niebolesny, ale też nie znika, a wręcz rośnie wraz z upływem czasu.

Ból pojawia się z powodu naciekania i uszkodzenia przez guz okolicznych zdrowych tkanek, a także ucisku sąsiadujących z guzem nerwów. Wraz z bólem może pojawić się obrzęk i problemy z poruszaniem kończyną.

Rozpoznanie mięsaka położonego w głębokich tkankach jest zwykle trudne, dlatego guzy takie są późno rozpoznawane. Do objawów alarmujących, które nakazują rozpoczęcie diagnostyki w kierunku mięsaka, niezależnie od jego typu należą:

• guzy wielkości przekraczającej 5 cm
• guzy powiększające się
• guzy bolesne
• guzy położone w tkankach głębokich, stwierdzane zwykle w badaniach obrazowych

Rozpoznanie mięsaka

Do rozpoczęcia diagnostyki mięsaka konieczne jest stwierdzenie podejrzanej zmiany podczas badania lekarskiego.

Kolejnym etapem jest wykonanie badań obrazowych, co pozwala na określenie dokładnego położenia guza oraz jego wielkości. Do tego celu stosuje się badanie USG lub badanie RTG.

W przypadku położenia guza w obrębie kończyn lub powłok brzucha wykonuje się rezonans magnetyczny, jeśli natomiast guz znajduje się w okolicy miednicy lub jamy brzusznej przydatne jest wykonanie tomografii komputerowej.

Jeśli występuje podejrzenie wystąpienia przerzutów w momencie rozpoznania wykonuje się tomografię komputerową klatki piersiowej, ponieważ mięsak najczęściej tworzy przerzuty w płucach.

Do potwierdzenia diagnozy niezbędny jest wynik badania histopatologicznego. Materiał do takiego badania można pobrać na dwa sposoby, w zależności od lokalizacji guza i jego wielkości.

Jeśli wielkość guza nie przekracza 5 cm i jest on położony powierzchownie możliwe jest wycięcie go w całości i przekazanie do badania histopatologicznego. Jeżeli natomiast guz jest duży (> 5 cm) lub zlokalizowany w głębokich tkankach wówczas materiał do badania pobiera się drogą biopsji lub pobiera się wycinek guza w trakcie zabiegu operacyjnego.

Tylko badanie histopatologiczne pozwala na dokładne określenie typu nowotworu, stadium zaawansowania i rokowania. Na podstawie badania histopatologicznego możliwe jest również dobranie odpowiedniego leczenia.

Leczenie mięsaka

W przypadku rozpoznania mięsaka leczenie różni się w zależności od jego typu i stadium zaawansowania.

Jeśli nie stwierdzono przerzutów odległych podstawową metodą leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza wraz z marginesem zdrowych tkanek. W niektórych przypadkach niezbędna jest również pooperacyjna radioterapia.

W przypadku dużych guzów stosuje się radio- lub chemioterapię przedoperacyjną, celem zmniejszenia masy guza, co pozwala na uniknięcie dużych, okaleczających zabiegów operacyjnych oraz poprawia rokowanie.

W przypadku chorych z przerzutami pierwszą metodą leczenia jest chemioterapia.

Niekiedy możliwe jest chirurgiczne usunięcie przerzutów, o ile nie są liczne i występują w miejscu umożliwiającym przeprowadzenie operacji np. w płucach.

Rokowanie w mięsaku

Rokowanie uzależnione jest od typu mięsaka, jego wielkości i odpowiedzi na leczenie, a także od tego, czy zabieg wycięcia guza został przeprowadzony w sposób radykalny tzn. czy guz został usunięty w całości z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek.

Obecnie jednak wyniki leczenia mięsaków są bardzo satysfakcjonujące i bardzo często udaje się uzyskać całkowite wyleczenie.

Mięsaki są bardzo różnorodną grupą nowotworów złośliwych, większość z nich jednak umiejscawia się na powierzchni ciała, podskórnie gdzie łatwo je zaobserwować.

W przypadku zauważenia niepokojącego, powiększającego się guza należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ szybka diagnoza pozwala na wdrożenie skutecznego leczenia.